Typer af bløddelssarkomer

Kaposis sarkom skyldes en speciel type herpesvirus kaldet HHV-8, som ved svækket immunforsvar kan udløse Kaposi's sarkom. Sygdommen opstår i blod- og lymfekar - oftest på huden - men kan også opstå på slimhinder, i lymfeknuder eller i mavetarmkanaler og lungerne.

Symptomerne er røde, lilla eller mørkebrune flade forandringer på huden - oftest på benene - som kan udvikle sig til knuder. De gør ikke ondt.

Behandlingen af sygdommen kan være strålebehandling. Hvis du er generet af sygdommen, kan operation eller frysebehandling mindske knuden. Ved sygdom i de indre organer får du behandling med kemoterapi.

Angiosarkomer opstår i cellerne i karvæggen. Der findes tre slags:

• 'Sporadisk angiosarkomer' er hyppigst hos mænd, hvor symptomerne er hurtigvoksende forandringer i huden. Sporadisk angiosarkomer opstår især i hoved-halsområdet og kan i begyndelsen ligne en almindelig blodansamling.
• 'Stråleinduceret angiosarkom' opstår hyppigst på brystet år efter strålebehandling for brystkræft. Her viser det sig i det bestrålede område som rød-violette forandringer, der ofte er over 5 cm i diameter.
• 'Lymfødemassocieret angiosarkom' (Stewart-Treves syndrom) ses også hyppigst hos brystkræftopererede patienter, der har kronisk lymfødem på arme og ben. Her opstår de som hurtigtvoksende rød-violette områder i området med kronisk lymfødem.

Behandlingen for alle slags kutane angiosarkomer er operation, hvor kræften bliver fjernet med en ekstra kant af rask væv på op til 3-5 cm. På grund af deres ofte diffuse udbredelse kan det være svært at afgrænse området med sygdom, så operationen kan suppleres med strålebehandling eller kemoterapi. Hvis angiosarkomer spreder sig, sker det oftest til lungerne. Behandlingen bliver altid planlagt på en konference med højtspecialiserede læger.

Kutant leiomyosarkom (LMS) opstår i hudens glatte muskulatur. Det er en sjælden form for bløddelssarkom, der oftest ses hos ældre.

De kommer frem som faste, hudfarvede eller rød-brune knuder under huden som regel på arme eller ben. De er uømme og har ofte udviklet sig over måneder til år. Diagnosen stilles ved en vævsprøve fra knuden, og lungerne scannes for eventuel spredning. Hvis området er stort får man en MR-scanning af området forud for operationen for at kortlægge læsionen.

Behandlingen er operation, hvor knuderne bliver fjernet med en kant af rask væv på 1-3 cm. Generelt har kutane LMS en god prognose. Efter behandlingen anbefaler lægerne, at du går til opfølgning i minimum fem år.

Atypisk fibroxanthom (AFX) opstår i hudens bindevæv og rammer oftest ældre mænd. Knudens udvikling er stærkt forbundet med mængden af ultraviolet lys, som huden bliver udsat for. Derfor opstår denne type sarkom primært i solskadet hud i hoved-hals-området.

Knuderne opstår over kort tid, er hurtigtvoksende og kan vokse i dybden og sprede sig til lymfeknuder eller lunger. Symptomerne er en uøm knude, som typisk er under 2 cm. Farven er rødlig, og ofte opstår der sår og blødning fra knuden. Diagnosen stilles ved vævsprøve.

Pleomorft dermalt sarkom er en mere aggressiv type af samme type bløddelskræft som AFX, men i modsætning til AFX har pleomorft sarkom meget større tendens til at vende tilbage og til spredning. 

Begge typer sarkomer behandles med operation, hvor knuderne bliver fjernet, og derudover kan strålebehandling også komme på tale, hvis al kræften ikke bliver fjernet ved operationen. Lægerne anbefaler, at du går til opfølgning i minimum fem år efter behandlingen.

Dermatofibrosarcoma protuberans opstår også i hudens bindevæv og kan vokse aggressivt i dybden, men den spreder sig kun yderst sjældent. Sygdommen skyldes en genfejl (COL1A1-PDGFB-genfusion). I sjældnere tilfælde kan DFSP udvikle sig til en anden type sarkom (fibrosarkomatøst dermatofibrosarkom), som har en højere risiko for at komme igen og sprede sig.

Modsat de andre hudsarkomer opstår DFSP hos yngre personer i 20-40-årsalderen.

Sarkomet viser sig som en langsomtvoksende knudret fortykkelse af huden, der er hudfarvet og kan bevæges i forhold til det underliggende væv. Den ses hyppigst på kroppen og arme og ben. Diagnosen stilles ved en vævsprøve.

Behandling er operation, hvor knuden bliver fjernet med en bred margen rundt om knuden på 2-3 cm. Hvis det ikke er muligt at fjerne al kræften, kan du få behandling med stråler eller med medicin med stoffet 'imatinib'. DFPS spreder sig næsten aldrig, og prognosen er god. Efter behandlingen anbefaler lægerne, at du går til opfølgning halvårligt i 2-5 år. De sidste tre år kan være årlig opfølgning.

Hvis kræften kommer tilbage, eller der er mistanke om spredning, får du ultralydsscanning af lymfeknuder og scanning af lungerne for at udelukke spredning.